导语:肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)又称运动神经元病(MND)。此病在英国比较的多。肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)我国最常见的一种疾病。这是由上下运动神经元的损伤引起的,导致四肢、躯干、胸腹肌肉逐渐衰弱萎缩。
01什么是肌萎缩侧索硬化症?易患病人群有哪些?普通症状有哪些?
肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)是一种以上、下运动神经元逐渐丧失为特征的神经变性疾病。英文名称:amyotrophiclateralsclerosis。发病一般是男性,年龄在40-50岁之间。发病的原因不明,可能与遗传和遗传缺陷有关。普通症状为无力,肌肉跳动,疲劳,吞咽和语言障碍等。
02导致肌萎缩侧索硬化症的原因有哪些?疗效表现如何?如何进行分类?
1、导致肌萎缩侧索硬化症的原因有哪些?
肌肉萎缩性侧索硬化的病因仍不明了。百分之二十可能与遗传和遗传缺陷有关。另外,重金属等环境因素也会对运动神经元造成损害。现在的主要理论是:
(1)神经毒性物质和谷氨酸在神经细胞之间的累积可造成长期损害。
(2)自由基破坏神经细胞的膜。
(3)神经细胞由于缺乏神经生长因子而不能持续生长发育。
2、疗效表现如何?如何进行分类?
初期症状轻微,易与其它疾病混淆。病人会有肌肉萎缩,肌肉无力,吞咽困难的症状。最终导致呼吸衰竭。
按临床症状可分为两类
(1)肢体发作的类型:临床表现为四肢肌肉逐渐萎缩无力,最终导致呼吸衰竭。
(2)延髓的病机类型:早期吞咽困难,随后发生呼吸衰竭。
03肌萎缩侧索硬化症如何进行诊断?常用的方法有几个?辅助检查的方法有哪些?
对ALS的早期诊断,除了临床神经系统检查、肌电图、神经传导速度、血清特异性抗体、腰椎穿刺脑脊液检查、影像学检查甚至肌肉活检外,还需要进行其它检查。常用的方法有以下4种。
1、诊断
(1)病史收集和神经检查
在诊断过程中,首先要对神经科医生进行临床治疗。搜集病史,家族史,工作史及环境接触史。神经学家会在此过程中寻找ALS的典型表现
(2)应评估咀嚼和吞咽,包括口腔、舌头和咽喉的肌肉强度。下肢运动神经元(LMN)的功能,例如肌肉萎缩、肌肉强度或肌肉搏动(称为肌束震颤)。
(3)上运动神经元的反射亢进、肌肉痉挛(肌张力、僵硬程度)
(4)情绪反应失去控制,比如哭或笑。思想变化,如判断能力或丧失基本社会技能。检查者也会评估病人的语言流畅度和文字识别能力。这种症状很少见,不易被人注意。神经科医生也会问一些问题,比如疼痛,感觉丧失,或者锥体外系的问题。
通过这些测试,有经验的神经科医生能够确定患者是否患有ALS。有时候,诊断所用的症状和检查结果并非完全不正常(特别是在疾病早期)。如果是这样的话,神经科医生会进行检查并推荐随访,3个月后再做体检和肌电图。早期诊断与鉴别诊断,早期给予神经保护及辅助治疗,如利乳泰等药物,定期随访。
2、辅助检查的方法有哪些?
在诊断过程中,接下来通常需要进行一系列的辅助检查,例如颈部MRI(MRI),头腰椎MRI,肌电图(EMG),神经传导速度和血液检查。有时候进行基因检测或者腰椎穿刺。
(1)磁共振成像(Magneticresonanceimaging,MRI)是一种无痛性和无创性的检查,可详细了解脊髓结构、周围脊髓,以及保护脊髓的骨骼和结缔组织。帮助排除脊髓或主要神经压迫(如椎间盘突出),多发性硬化,骨质肿瘤压迫神经等异常。
(2)肌电图(EMG)在诊断过程中起着重要作用。测试有时候会让人不舒服,但是仍然会完成。首先,利用小电极将刺激神经传送到被探测的部位,将信号传送到另一部分。测量一段时间内是否有神经损伤需要测量传导速度。其次是测试选定肌肉的电活动。将细针刺入所选肌肉,“倾听”这些肌肉的电活动。
(3)血液,尿液和其它检查是用来筛查其它疾病的,有些疾病的早期症状与ALS相似。包括甲状腺或甲状旁腺疾病,维生素B12缺乏症,HIV感染,肝炎,自身免疫疾病,以及某些癌症。
肌酸激酶(CK)是肌肉损伤或死亡后释放的一种酶,经常被检测到。另外,还可以检测自身免疫抗体和抗gm1抗体,还可以寻找与某些癌症相关的血液标记。重金属也可以根据患者的工作和环境检测到。若一家族患有肌萎缩性侧索硬化症,则应进行肌萎缩性侧索硬化症基因检测。有时候你需要腰围。除体弱多病外,有些病人还有疼痛或很高的肌酸激酶(CK)表现,可能需要肌肉活检。
04肌萎缩侧索硬化症如何进行治疗?常用的方法有专门治疗,呼吸治疗
1、一般处理
辅助治疗:对症治疗和适当的锻炼。注意呼吸道和消化道的功能,例如。若唾液多,可服用少量抗组胺药物,痰液过量可雾化吸入,并给予祛痰药。如有抑郁症状,应进行抗抑郁治疗。多翻几次,防止压疮。如食欲不佳,可行鼻饲或经皮胃造瘘(PEG)。
2、专门治疗
现在,由美国食品与药物管理局(FDA)批准的治疗ALS的唯一一种国际认可的药物Rilutek,已经逐步开始投入使用。
3、呼吸疗法
有呼吸困难的病人,可以使用普通氧或双正压呼吸器(BiBAP)帮助呼吸。若再出现呼吸衰竭,则需要打开气管,使用人工呼吸机。
结语:除了上述的治疗方法,现已将神经营养因子、维他命E、维他命C、肌酸、CoQ10等抗氧化剂与立如泰联合用于治疗ALS。但上述治疗方法尚需临床实验证实。另外,科学家们正在对基因治疗这种疾病进行实验研究。患有此病,建议采取上面的方法进行治疗。