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世界渐冻症人日
年丹麦举行的国际病友大会上正式确定6月21日为“世界渐冻人日”
渐冻症
肌萎缩侧索硬化（ALS），又称“渐冻症”，是一种进行性退行性疾病，会破坏控制随意肌运动的神经细胞。当运动神经元死亡时，大脑启动和控制肌肉运动的能力就会丧失，肌肉出现萎缩，肢体反射出现异常。有一个疾病和渐冻症较相似，就是脊髓型颈椎病，当颈脊髓不同程度受压时,就会出现不同程度的上下肢肌萎缩，双上肢反射出现异常，故脊髓型颈椎病与渐冻症疾病容易误诊；
01
我们就来了一个这样的患者
患者男性，74岁，退休职工；6年前，家属自觉患者走路跳跃，医院就诊，当时行相关检查后考虑颈椎病（具体检查结果不详），建议患者手术治疗，但患者家属拒绝。4年前，患者步行困难逐渐加重，且容易跌倒，逐再到外院就诊，并行颈5-6锥体融合术，术后患者上述情况得到改善，但维持时间不长，但手功能正常。2年前，患者打乒乓球过程中，自觉手突然无法使用，并逐渐加重，在行走过程中跌倒；年3医院就医，行EMG检查（肌电图），结果如下当时未明确诊断运动神经元病，但患者明确3-6椎管狭窄，因此行颈后路神经松解，椎板成形术及内固定术，术后症状并无明显好转。在此期间，患者也一直在寻求康复治疗，治疗效果差；1月前，患者因“行走及双上肢活动受限并伴肌肉萎缩1+年”来我院就诊。当时患者肌肉萎缩影响步行，走路启动困难，肩关节周围及双手肌肉萎缩，肌力低下，关节活动受限，严重影响生活能力（如洗脸、吃饭、穿衣、如厕等）。查体：患者神志清楚，理解力、计算力、记忆力、定向力正常，双侧肱二、三头肌、桡反射消失，膝反射右侧亢进，左侧低下，双侧巴士征（+），双肩周围肌肉萎缩明显，双上肢肌肉萎缩、肌力及肌张力低下，双手骨间肌肉萎缩，肩关节半脱位2级，关节被动活动充分，深浅感觉均可。辅查自带年4月14日外院颈椎MRI：颈椎骨质增生、颈3-6左侧椎板部分差、缺如并内固定在位，颈5-6锥体融合，术区后缘软组织肿胀，颈椎间盘变性。当时考虑患者比较特殊，经康复团队讨论后，根据患者病史、症状、体征及辅助检查等综合因素考虑，考虑患者不符合颈椎病诊断标准：因患者全身肌肉萎缩，以肩关节周围（三角肌、背阔肌等）及双手骨间肌萎缩明显，双上肢神经反射低下，如：肱二、肱三，桡反射。右膝反射亢进，左膝膝反射减弱，双侧巴氏征阳性。因此，认为该患者涉及上下运动神经元病变，不符合颈椎病临床表现，故我科再次行广泛肌电图检查，根据肌电图及患者症状、病史、体征等情况，符合运动神经元病变。
02
这里有一个很重要的检查
神经肌电图检查（EMG）：神经肌电图检查是借助电生理技术来辅助诊断神经肌肉疾病的一种手段。可以和脊髓型颈椎病引起的神经症状进行鉴别，为临床上诊断“ALS（肌萎缩侧索硬化）”提供明确的依据。还可以明确具体神经的哪方面问题，为临床鉴别诊断提供精准的依据，就如上述患者，如不是因为神经肌电图的反复检查，可能患者一直以为自己为颈椎病，也进行了手术，如能很好的利用神经肌电图检查，则可免去因诊断不清造成和脊髓型颈椎病混淆，进行不必要的手术治疗。03ALS与脊髓型颈椎病的肌电图区别EMG的异常出现率和比值比病例的EMG异常特征较为近似，其出现率在67.12％～1．37％；ALS与CSM之间的各种异常的比值比为3．29～1．07，统计提示两组间无显著性差异（P＞0.05），时限延长具最高比值比，但在ALS中出现率仅为14．03％，因此，病例的肢体EMG均为神经源性损害，胸锁乳突肌的EMG（SCM-EMG）检查结果：37例ALS患者中显示神经源性损害30例，占81.08％；5例CSM患者中有1例和1例CSR的SCM-EMG也显示有异常纤颤电位存在；因此肌电图检查是诊断ALS的重要手段。
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关于我院的神经肌电图
为了不断提升我们的诊疗技术，为广大受疾病困扰的患者带来更好的医疗条件。我院引进了KEYPOINT肌电图/诱发电位仪（维迪），开展常规肌电图、表面肌电图、神经传导速度测定等检查，可以为周围神经病、周围神经外伤，肢体感觉障碍、肌萎缩、肌炎、肌营养不良、肌强直等各种疾病提供明确的诊断基础；开展肌电图检查至今，已进行多例临床检查，临床医生有着丰富的经验，如需咨询或检查，联系方式：董医生，（）「参考文献」姜凤英、薛一帆、丁铭臣。肌萎缩侧索硬化与颈椎病鉴别诊断方法的评估临床神经病学杂志年第13卷第6期「往期文章」→语言功能障碍不要怕→开展椎管减压椎体复位固定术→如不一样的助残日亲自活动
文字│董宁
编辑│卫星
审核│周新建
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