作者：马雁
病例：患者，男，29岁，1月前出现劳累后胸闷、心悸、气短，持续数分钟，休息后可缓解，因未影响日常生活，未系统诊治。上述症状反复发作，病情逐渐加重，活动耐力下降，就诊于我院。既往否认高血压、糖尿病病史，否认血液病、肾病病史，否认肝炎、结核等传染病史及接触史，外伤史。入院查体：体温36.4℃，血压/83mmHg，脉搏次/分，呼吸18次/分。口唇无发绀，颈静脉无充盈。双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性罗音。心界扩大，心左界最远点位于第5肋间与左锁骨中线外侧约0.5cm交汇处。心率次/分，节律规整，主动脉瓣听诊区可闻及3/6级收缩期吹风样及舒张期杂音。腹平软，无压痛，肝、脾肋下未触及，腹部未闻及杂音，双下肢无水肿。心脏超声：右房内径增大，主动脉窦无冠窦向右房膨出，形成囊袋样结构，部分呈强回声，基底部宽约5.5mm，囊袋样结构大小约30x27mm，破入右房，破口约5.3mm，Doppler检测：可探及连续性频谱流速cm/s，PG：77mmHg。超声提示：先天性心脏病：主动脉窦瘤破裂-破入右房。初步诊断：主动脉窦瘤破裂（破入右房）。
术中所见：纵行劈开胸骨，牵开胸骨，剪开心包组织，心脏表面探查。见升主动脉根部外径为3.5cm，主肺动脉外径根部为3.0cm，扩张明显，压力明显升高，右心房三尖瓣环可触及震颤，未见动脉导管未闭及其它畸形。切开右心房，用手指阻断主动脉窦瘤破裂导致的分流，心脏停搏。查见三尖瓣瓣环无明显扩张，主动脉无冠窦由三尖瓣前叶和隔叶交界位置瓣根部脱入右心房内形成窦瘤样改变，顶端破口6x6mm大小，切除扩张的瘤体，应用1根4-0Prolene带垫片无损伤线连续缝合闭合无冠窦破口，闭合前吹肺、排出左心残气。患者术后恢复顺利。
术后超声：主动脉窦瘤破裂修补术病史，无冠窦可见补片强回声，CDFI：未见明显残余分流。
图1主动脉窦无冠窦膨入右房，可见窦瘤顶端破口，并部分瘤壁强回声
图2术中所见主动脉窦瘤并破口
图3切除的瘤体，可见明显钙化
图4窦瘤切除术后见补片回声
讨论：主动脉窦瘤又称Valsalva窦动脉瘤，是一种比较少见的心血管畸形，少数由梅*、细菌或霉菌等引起外，大多数是由于先天性发育畸形或组织缺损所形成。其发病与远端球中隔的发育过程中的结构缺陷有关，主要为主动脉根部中层弹力纤维层发育不良，在长期高压血液的冲击作用下使之与主动脉瓣环的纤维组织连接发生障碍形成薄弱区域逐渐发展成主动脉窦瘤，最终破裂[1]。主动脉窦瘤最多见于右冠窦，无冠窦次之，左冠窦最少见。窦瘤可膨入邻近心腔或血管，右心室最多见，其次为右心房，其他皆少见。破口可为单个，也可为多个。本例患者为无冠窦窦瘤膨出入右房，并破裂，窦瘤形成范围较大，有一处破口，并部分瘤壁钙化，较为少见。超声诊断主动脉窦瘤时，除需观察窦瘤发生部位及有无破口外，还应重点观察有无合并主动脉环和（或）瓣叶脱垂而导致的主动脉瓣关闭不全及窦瘤占位效应引起的左室流出道梗阻[2]。本病可在体外循环的条件下，施行心脏直视手术治疗，切除破裂的瘤体，并予以修补缝合。手术疗效佳，故一旦确诊应尽早手术治疗。
参考文献：
[1]李春生，严中亚.主动脉窦瘤破裂的诊断与治疗进展[J].山东医药,,47(36)：-.
[2]杨亚利，谢明星，王新房，等.罕见类型主动脉窦瘤的超声诊断.中国超声医学工程学会成立30周年暨第十二届全国超声医学学术大会[c]..
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